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垂体性侏儒症引起的不育

垂体性侏儒症是指垂体前叶分泌生长激素(GH)部分或有效缺乏所致的生长发育障碍性疾病。可以合并促生殖激素缺乏,对生殖系统及第二性征发育有明显影响,可致性器官不发育,缺乏第二性征。

【病因】

1.先天性脑发育异常;

2.遗传性垂体生长激素分泌功能不足;

3.继发性垂体生长激素分泌不足,如肿瘤、感染、外伤、手术等因素引起。

【临床表现】

躯体生长迟缓,身材矮小,成年人身高不足130cm;皮肤细腻,毛发少而软;骨骼发育迟缓,骨龄延迟2年以上,骨骺融合较晚;性器官不发育,缺乏第二性征,阴茎细小如婴幼儿时期,睾丸小如黄豆状,多出现隐睾;无性欲,无精子生成,胡须、腋毛、阴毛均不生长,声调似儿童;但智力与年龄相称。

【诊断】

主要依据:①身材矮小;②生长缓慢;③骨龄延迟2年以上;④生长介素低于同龄儿童;⑤GH激发试验部分或有效缺乏;⑥排除其他疾病。

【治疗】

1.生长激素基因重组GH;0.1U/kg,皮下注射1/d,维持一年。

2.雄性激素对诊断明确者于8~12岁开始应用苯丙酸诺龙1~1.5mg/kg,每周1~2次皮下注射,半年一个疗程,必要时可加用睾酮。

3.绒毛膜促性腺激素500—10,000U皮下注射,每周2次,半年为一疗程。  4.其他合并其他激素水平低下者,可补充相应激素如甲状腺片、强的松等。

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